发病机制
发病机制:上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的贫血。
1.骨髓受肿瘤或异常组织的浸润 骨髓微环境遭受破坏,导致正常造血功能受损,发生贫血。因骨髓-血液屏障(bone marrow-blood barrier)受破坏出现幼粒幼红细胞血象。
2.髓外造血 骨髓被侵犯后,体内可能发生代偿性髓外造血。因某种因素使癌症患者EPO产生增多也可激发髓外造血,主要场所是脾脏、肝脏和淋巴结。髓外造血缺乏屏障出现幼粒、幼红细胞血象。脾脏肿大继发
脾功能亢进时引起全血细胞减少。
3.转移癌在骨髓中形成浸润灶或发生骨髓坏死 其周围造血组织可能增生不良并可被纤维组织代替,这可能因为肿瘤细胞释放造血抑制物及纤维母细胞生长因子所致。
4.红细胞无效生成、并发
微血管病性溶血性贫血、产生自身免疫性抗体致使红细胞寿命缩短,破坏增加。由于铁利用不良可出现铁粒幼细胞贫血,但较少见。
5.失血 消化道肿瘤、宫颈癌容易合并出血,引起失血;肿瘤组织释放凝血活酶,发生
血栓形成而引起DIC亦为出血的原因。
6.营养缺乏 肿瘤患者食欲减退,胃酸缺乏使
叶酸缺乏,蛋白质缺乏。肿瘤及毒素抑制造血,干扰铁、蛋白质、叶酸、维生素B
12的正常利用。
7.放疗、化疗、严重感染抑制造血功能。
临床表现
临床表现:
1.原发疾病的症状与体征 常因原发疾病的症状突出而掩盖继发性贫血的表现,也可能以贫血及骨痛为首发症状而缺乏原发疾病的临床表现。
2.贫血是重要常见症状 轻重不一,进行性加重,贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关。用叶酸、铁剂、维生素B12等治疗无效,合并感染可以加重贫血程度。
3.髓外造血的表现肝、脾、淋巴结肿大。
4.出血倾向 血小板减少,或伴有DIC时,可有不同程度的出血现象。
5.骨痛 一个部位或多部位骨痛,如腰痛。可伴局部隆起、压痛,甚至有病理性骨折,骨髓坏死时会有剧烈的疼痛,也可伴有
心律不齐、多尿、恶心呕吐、
腹痛腹泻甚至
昏迷等。
鉴别诊断
鉴别诊断:
1.
类白血病反应 白细胞总数显著增高,超过50×10
9/L,但红细胞和血小板无改变,粒细胞有中毒性颗粒及空泡形成等中毒性变化,为暂时性白细胞增生反应,原发病经治疗去除后,血象变化随之恢复正常。
2.慢性粒细胞白血病(CML) 有巨大脾脏,白细胞计数显著增高,嗜酸及
嗜碱性粒细胞增多;中性碱性磷酸酶(NAP)活性减低甚至为零,Ph染色体阳性。
3.
缺铁性贫血(IDA) 恶性肿瘤转移至骨髓而原发病灶不明显时可误诊为IDA。对未能找到
缺铁性贫血的病因和缺铁实验室检查依据的小细胞低色素性贫血,或用铁剂治疗仅能收到暂时效果者应仔细寻找原发病灶。
4.
溶血性贫血 有红细胞破坏增多和骨髓代偿性增生的证据,网织红细胞增加,且红细胞变化明显而无粒细胞和血小板改变。也无骨痛、骨质破坏等表现。
5.
再生障碍性贫血 无骨痛及肝、脾淋巴结肿大;无幼粒幼红细胞血象;骨髓增生低下,非造血细胞增加,无骨质破坏,无肿瘤细胞浸润。
6.MDS 一般无肝脾淋巴结肿大,有异常病态造血的形态学特点。
7.骨髓浸润性贫血并非仅见于恶性肿瘤,还可见于严重感染、炎症、脂质储积病等;幼粒幼红细胞血症也可见于重度失血、短暂缺氧、急性感染等原因所致的骨髓坏死等,在鉴别诊断时,需要十分注意鉴别。
治疗
治疗:
1.治疗原发疾病为主 但此类病人需用化疗时一般要用常规剂量的1/2~1/3比较安全,以避免骨髓受到严重抑制。
2.支持治疗 贫血严重及血小板减少,并伴有出血倾向时适当输血及输注血小板。铁剂、
叶酸、维生素B
12、补血药,一般无效。
3.雄激素、肾上腺皮质激素 骨髓纤维化时可试用。
4.脾切除 出现巨脾、脾功能亢进成为全血细胞减少的重要原因时,可考虑采用。